Malformação arteriovenosa cerebral: o que causa, como identificar e qual o tratamento adequado

A Malformação Arteriovenosa Cerebral (MAVC) consiste em comunicações anormais entre dois tipos de vasos (artérias e veias) que formam um emaranhado de vasos chamado de nidus que pode se romper, levado a hemorragia intracraniana. A MAV é uma causa comum de AVC hemorrágico ou hemorragia intracraniana intraparenquimatosa em adultos jovens. 

O risco anual de hemorragia de uma malformação arteriovenosa cerebral é de aproximadamente 3%, mas dependendo das características clínicas e anatômicas da malformação, o risco pode ser tão baixo quanto 1% ou tão alto quanto 33%. 

Dos pacientes que sobrevivem à hemorragia inicial, aproximadamente 25% acabam não apresentando déficit neurológico, 30% apresentam déficits leves a moderados e 45% apresentam déficits graves. Três meses após a hemorragia, quase 20% dos sobreviventes iniciais morrem e um terço dos pacientes permanece moderadamente incapacitado.

As MAVC são encontradas em exames de imagem como achados incidentais ou como parte da avaliação de pacientes com crises convulsivas de início recente, dores de cabeça, déficits neurológicos ou hemorragia cerebral. 

Dependendo da localização da MAVC e do local da ruptura, pode ocorrer hemorragia intraparenquimatosa, intraventricular ou subaracnóidea isolada ou concomitante.

Causas

A causa das MAVs cerebrais ainda é desconhecida, porém possivelmente multifatorial; aparentemente, tanto a mutação genética quanto a estimulação angiogênica (o processo fisiológico de formação de novos vasos sanguíneos a partir de vasos pré-existentes) desempenham papéis no desenvolvimento da MAVC. Alguns pesquisadores acreditam que a maioria das MAVs cerebrais estão presentes no nascimento e se formam durante o desenvolvimento fetal.

As MAVs cerebrais podem acometer  crianças, porém são mais comuns em adultos jovens entre os 20 – 40 anos de idade.

Na maioria das vezes as MAVs cerebrais são únicas, porém podem ser múltiplas e estarem associadas a doenças hereditárias como a telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como síndrome de Osler-Weber-Rendu e na síndrome de Wyrbun-Mason. As MAVCs em crianças possuem um comportamento diferente em relação às dos adultos e serão discutidas posteriormente em outro tópico.

Sintomas

Em muitos casos, a pessoa com malformação arteriovenosa cerebral pode ficar por muitos anos sem apresentar sinais. Às vezes, a MAV é descoberta por acaso, a partir de exames de imagens realizados por outros motivos. Quando aparecem, os sintomas variam de acordo com a localização e o tamanho da malformação. Os mais comuns são:

• Dor de cabeça (cefaleia) súbita e intensa ou em manifestações crônicas;
• Crises convulsivas (epilépticas);
• Perda de movimento dos membros do corpo;
• Alteração de sensibilidade ou de sentidos como a visão;
• Perda progressiva de memória;
• Tontura.

Diagnóstico

A avaliação por imagem de MAVC pode ser separada em 3 configurações clínicas: diagnóstico, planejamento de tratamento e acompanhamento. As várias modalidades de imagem podem ser usadas isoladamente em qualquer estágio desse processo, mas geralmente são usadas em combinação devido à informação aditiva que fornecem.

Drente os métodos diagnósticos temos:

• Tomografia Computadorizada

O diagnóstico da MAVC pode ser difícil na TC sem contraste, porém é excelente para detectar hemorragia intracfraniana. O nidus é a densidade do sangue e, portanto, geralmente um tanto hiperdenso em comparação com o cérebro adjacente. 

Após a administração de contraste, e especialmente com a Angiografia Arterial por Tomografia Computadorizada, o diagnóstico geralmente é evidente, com artérias nutridoras, veias de drenagem e o nidus da MAVC. Portanto, a anatomia exata dos vasos nutridores e das veias de drenagem da MAVC pode ser de difícil visualização, e portanto a angiografia cerebral deve ser realizada para se obter maiores informações. 

• Ressonância Magnética

A ressonância magnética é muito sensível para traçar a localização do nidus AVM cerebral e muitas vezes uma veia de drenagem associada ou qualquer evento de sangramento presente. O fluxo rápido em um conglomerado de vasos sanguíneos emaranhados “nidus” da MAVC, gera vazios de fluxo serpiginosos e tubulares vistos nas sequências em T1 e T2, sendo mais evidentes em imagens ponderadas em T2. Complicações como hemorragia prévia, edema cerebral adjacente e atrofia também podem ser observadas.

A Angiografia Arterial por Ressonância Magnética também irá detectar as artérias nutridoras, veias de drenagem e o nidus da MAVC. No entanto, a anatomia exata dos vasos nutridores e das veias de drenagem da MAVC pode ser de difícil visualização, e portanto a angiografia cerebral deve ser realizada para se obter maiores informações. 

A Ressonância Magnética também proporciona uma melhor visualização da localização anatômica da MAVC em sua relação com as estruturas anatômicas ao seu redor, ajudando muito na programação por microcirurgia ou radiocirurgia.

• Angiografia Cerebral

A angiografia cerebral continua sendo o padrão-ouro, capaz de delinear com precisão a localização e o número de vasos nutridores e o padrão de drenagem da MAVC. Ela também é capaz de fazer o diagnóstico preciso de uma provável patologia vascular ou hemorragia intracraniana, visto nos exames de Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética.

Além de avaliar com clareza as estruturas vasculares envolvidas da MAVC, ela faz sua localização anatômica correta, sendo capaz de predizer o risco de ruptura, o grau de dificuldade cirúrgica por meio da classificação de Spertzler-Martin, e no planejamento cirúrgico, seja por meio de embolização, microcirurgia ou radiocirurgia.

Ela também é utilizada nos controles após o tratamento, pois é o único método de imagem que irá dizer com precisão se houve ou não a cura da MAVC.  

Tratamento

O tratamento da malformação venosa cerebral é sempre multidisciplinar, envolvendo neurocirurgião, neurorradiologista intervencionista, radioterapêuta (radiocirurgia) e neuropsicólogo. 

A abordagem terapêutica é definida a partir de uma criteriosa avaliação médica, que levará em conta a idade, o histórico, as condições clínicas e neurológicas do paciente, bem como, o tamanho, localização anatômica, vascularização e drenagem venosa da MAVC avaliados pela classificação Spertzler-Martin. 

A probabilidade de sangramentos, os benefícios e riscos de cada tipo de intervenção, considerando a possibilidade de sequelas serão discutidas de modo multidisciplinar, com o paciente e familiares.

Como métodos de tratamento hoje temos:

• embolização – tratamento endovascular por meio de microcateter seguido de infusão de agente líquido embolizante que irá preencher o nidus da MAVC. Este tratamento pode ser parcial com o intuito de reduzir as dimensões da MAVC ajudando na ressecção cirúrgica da lesão ou na radiocirurgia, ou curativa. A embolização por ser feita em uma única ou em múltiplas sessões e isso irá depender da morfologia e complexidade da MAVC;
• microcirurgia – tratamento feito por craniectomia sob visulização microcóspica, sendo auxiliado por um neuronavegador, que irá até o local da MAVC e fazer a ressecção cirúrgica da MAVC por completo;
• radiocirurgia – realizado por uma máquina de radioterapia na qual tem a capacidade de localizar a lesão e emitir raios gama com precisão no região da MAVC. Os raios gama danificam as paredes dos vasos sanguíneos envolvidos e causando cicatrizes e espessamento ao longo do tempo. Isso eventualmente oclui os vasos que fornecem sangue para a AVM, removendo efetivamente uma AVM da circulação normal.

Vale lembrar que todos os métodos de tratamento possuem os seus riscos e benefícios e a decisão do método de tratamento isolado ou combinado, deve ser discutida de maneira mutidisciolinar de acordo com o grau de MAVC cerebral, baseada na classificação de Spertzler-Martin. 

A malformação arteriovenosa cerebral é uma doença séria e complexa que requer atenção médica especializada com grande experiência. Na Tosello Clínica Médica, é centro de excelência, altamente capacitado e com grande experiência no tratamento das Malformações Arteriovenosas Cerebrais. Entre em contato conosco. 

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