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Malformação arteriovenosa cerebral: causas, sintomas e tratamento

O que é malformação arteriovenosa cerebral ?

A malformação arteriovenosa cerebral (MAVC) é caracterizada pelo desenvolvimento anormal de uma rede de vasos chamada “nidus” localizada entre as artérias nutridoras e veias de drenagem. Sua causa ainda é desconhecida. O nidus da malformação, apresenta baixa resistência e alto fluxo em seu interior. Essa condição afeta cerca de 1% da população geral, sendo mais comum em adultos jovens, entre 30 e 40 anos.

Na maioria das vezes, as malformações arteriovenosas cerebrais são assintomáticas. No entanto, podem se manifestar através de dores de cabeça, crises convulsivas (ataques epilépticos), alterações cognitivas (lentidão do raciocínio, alteração da memória) ou perda de força em um dos lados do corpo. Os sintomas variam de acordo com a localização da malformação, como a perda de visão em malformações arteriovenosas próximas às áreas da visão, ou déficit motor em malformações próximas às áreas motoras do cérebro.

O pior cenário ocorre quando a malformação sangra no cérebro, resultando em altas taxas de sequelas neurológicas graves e mortalidade.

O tratamento da malformação arteriovenosa cerebral deve ser realizado de maneira multidisciplinar em um centro neurovascular experiente, abrangendo áreas como neurorradiologia intervencionista, radiocirurgia e neurocirurgia. A embolização endovascular pode ser realizada na fase aguda da hemorragia, pré-cirurgia, pré-radiocirurgia e, em casos específicos, como tratamento curativo.

O que causa a MAV cerebral?

A origem das malformações arteriovenosas cerebrais (MAVCs) ainda é desconhecida, mas provavelmente é multifatorial, envolvendo tanto mutações genéticas quanto estimulação angiogênica, o processo de formação de novos vasos sanguíneos a partir de vasos pré-existentes. Alguns pesquisadores acreditam que a maioria das MAVCs cerebrais está presente desde o nascimento, desenvolvendo-se durante o período fetal.

As MAVCs podem afetar crianças, embora sejam mais comuns em adultos jovens entre os 20 e 40 anos.

Na maioria dos casos, as MAVCs são únicas, mas também podem ser múltiplas e associadas a doenças hereditárias, como a telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), conhecida como síndrome de Osler-Weber-Rendu, e na síndrome de Wyburn-Mason.

Fatores de risco:

A malformação arteriovenosa cerebral está associada a fatores genéticos ainda pouco compreendidos. No entanto, é conhecido que o risco de ruptura está relacionado a práticas e problemas que favorecem o aumento da pressão venosa cerebral, como:

    • Atividades físicas, especialmente aquelas que envolvem aumento da pressão abdominal, como a musculação.

    • Apneia do sono e ronco.

Sinais e sintomas da MAV cerebral

Em muitos casos, uma pessoa com malformação arteriovenosa cerebral pode passar muitos anos sem apresentar sinais evidentes. Às vezes, a MAVC é descoberta incidentalmente por meio de exames de imagem realizados por outros motivos. Quando os sintomas se manifestam, variam de acordo com a localização e o tamanho da malformação. Os mais comuns incluem:

    • Dor de cabeça súbita e intensa ou em manifestações crônicas.

    • Crises convulsivas (epilépticas).

    • Perda de movimento nos membros do corpo.

    • Alterações na sensibilidade ou nos sentidos, como a visão.

    • Perda progressiva de memória.

    • Tontura.

Tratamento de MAV Cerebral

O tratamento da malformação arteriovenosa cerebral é sempre multidisciplinar, envolvendo neurocirurgião, neurorradiologista intervencionista, radioterapeuta (radiocirurgia) e neuropsicólogo.

A abordagem terapêutica é definida por meio de uma avaliação médica criteriosa, levando em consideração a idade, histórico, condições clínicas e neurológicas do paciente, além do tamanho, localização anatômica, vascularização e drenagem venosa da MAV cerebral, avaliados pela classificação Spertzler-Martin.

A probabilidade de sangramentos, os benefícios e riscos de cada tipo de intervenção, considerando a possibilidade de sequelas, são discutidos de forma multidisciplinar com o paciente e familiares.

Os métodos de tratamento disponíveis incluem:

Embolização: tratamento endovascular realizado por meio de microcateter, seguido da infusão de agente líquido embolizante para preencher o nidus da MAV cerebral impedindo a entrada de sangue. A embolização pode ser parcial para reduzir as dimensões da malformação, auxiliando na ressecção cirúrgica ou radiocirurgia, ou curativa.

Microcirurgia: tratamento realizado por craniectomia sob visualização microscópica, auxiliado por um neuronavegador, para ressecção cirúrgica completa da MAV cerebral. Trata-se de um procedimento seguro, com altos índices de cura.

Radiocirurgia: realizada por uma máquina de radioterapia capaz de localizar a lesão e emitir raios gama com precisão na região da malformação. Os raios gama danificam as paredes dos vasos sanguíneos envolvidos, causando cicatrizes e espessamento ao longo do tempo, ocluindo efetivamente os vasos que fornecem sangue para a MAV cerebral, removendo-a da circulação normal. A radiocirurgia pode ser curativa ou pode reduzir uma MAVC a um tamanho mais favorável para a cirurgia.

Recuperação após cirurgia de MAV cerebral

A recuperação pós-cirúrgica varia de acordo com cada caso, sendo uma experiência única para cada paciente. Cirurgias menos invasivas podem exigir algumas semanas para uma recuperação completa, enquanto procedimentos mais extensos podem demandar meses.

É crucial dialogar com o médico para receber orientações específicas sobre o caso, incluindo o momento seguro para retornar ao trabalho e às atividades cotidianas. Dependendo da natureza do trabalho, pode ser necessário um período mais prolongado de recuperação, especialmente se o emprego demanda habilidades mentais significativas ou envolve o manuseio de máquinas pesadas.

Uma recomendação essencial diz respeito aos cuidados com a ferida cirúrgica: manter sempre limpa e seca. É útil solicitar a alguém que verifique diariamente em busca de sinais de exsudação ou infecção.

Para acelerar o processo de recuperação pós-cirúrgica, é crucial contar com diversos profissionais de saúde. Fisioterapeutas desenvolvem planos de exercícios para melhorar o condicionamento físico, essenciais para a circulação e prevenção de coágulos. Terapeutas ocupacionais auxiliam na gestão diária, fonoaudiólogos tratam problemas de fala e deglutição e nutricionistas contribuem com a dieta.

O acompanhamento pós-cirúrgico com o médico nas primeiras semanas e meses é fundamental para avaliar os resultados da cirurgia e garantir a não recorrência do problema.

Perguntas frequentes sobre MAV cerebral

O que é uma MAV cerebral rompida?

É quando ocorre o vazamento de sangue através do nidus da MAVC cerebral dentro do parênquima cerebral, mais conhecido como hemorragia cerebral intraparenquimatosa. A MAVC rota é uma entidade neurológica grave no qual pode causar sequelas neurológicas importantes ou até mesmo a morte.

Quais são as opções de tratamento disponíveis?

Embolização: tratamento endovascular realizado por meio de microcateter, seguido da infusão de agente líquido embolizante para preencher o nidus da MAV cerebral. Pode ser parcial para reduzir as dimensões da malformação, auxiliando na ressecção cirúrgica ou radiocirurgia, ou curativa.

Microcirurgia: tratamento realizado por craniectomia sob visualização microscópica, auxiliado por um neuronavegador, para ressecção cirúrgica completa da MAV cerebral. Trata-se de um procedimento seguro, com altos índices de cura.

Radiocirurgia: realizada por uma máquina de radioterapia capaz de localizar a lesão e emitir raios gama com precisão na região da malformação. Os raios gama danificam as paredes dos vasos sanguíneos envolvidos, causando cicatrizes e espessamento ao longo do tempo, ocluindo efetivamente os vasos que fornecem sangue para a MAV cerebral, removendo-a da circulação normal. A radiocirurgia pode ser curativa ou pode reduzir uma MAV a um tamanho mais favorável para a cirurgia.

Qual é a expectativa de vida com MAV cerebral?

A expectativa de vida para pessoas com malformação arteriovenosa cerebral pode variar significativamente e depende de vários fatores, incluindo a gravidade da malformação, a presença de sintomas, o tratamento realizado e a ocorrência de complicações, como hemorragias cerebrais.

Em casos assintomáticos ou de MAVCs controladas com sucesso, a expectativa de vida pode ser próxima à da população em geral. No entanto, em quadros mais graves, especialmente quando há hemorragias cerebrais, a expectativa de vida pode ser reduzida.

O gerenciamento eficaz, o tratamento adequado e o acompanhamento médico regular são essenciais para otimizar o bem-estar e a expectativa de vida para aqueles que têm MAV cerebral.

A MAV cerebral pode ser hereditária?

A causa da malformação arteriovenosa cerebral é desconhecida. Os pesquisadores acreditam que a maioria das MAVCs está presente desde o nascimento e se forma durante o desenvolvimento fetal, mas também é possível que as MAVCs se desenvolvam mais tarde na vida.

Em casos raros, há relatos de ocorrência de MAVCs em famílias, mas não está claro se existe um fator genético específico ou se esses casos são apenas coincidências. Também é possível herdar outras condições médicas que aumentam o risco de MAVCs, como a telangiectasia hemorrágica hereditária (THH).

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